运动神经元疾病或MND是影响大脑和神经的一种罕见的情况。
什么是运动神经元疾病?
它也被称为ALS,描述一组疾病,影响神经(运动神经元)在大脑和脊髓,告诉你的肌肉做什么。 运动神经元疾病会影响一个人说话、走路、吃饭、喝酒和呼吸的方式。 然而,并非所有的患者都出现了所有的症状。 标志不能同时发生,也不得以任何特定的顺序发生。
类型
有几种类型的运动神经元疾病。
ALS,或卢盖里格氏病,是最常见的类型,影响手臂,腿部,嘴和呼吸系统的肌肉。 平均生存时间是3至5年,但有些人活了10年或10年以上,超过诊断与支持护理。
渐进性麻痹(PBP)涉及脑干。 ALS 的人通常也有 PBP。 这种情况导致频繁的窒息咒语,说话困难,进食和吞咽。
渐进性肌肉萎缩 (PMA) 缓慢但逐渐导致肌肉消瘦,特别是在手臂、腿部和口腔中。 它可能是 ALS 的变体。
原发性侧索硬化症 (PLS) 是一种罕见的 MND 形式,其进展比 ALS 慢。 它不是致命的,但它会影响生活质量。 在儿童中,它被称为青少年原发性侧索硬化症。
脊柱肌肉萎缩(SMA)是一种遗传的MND,影响儿童。 有三种类型,所有由称为SMA1的异常基因引起。 它往往影响躯干,腿和手臂。 长期前景因类型而异。
为什么会这样?
一些运动神经元疾病是遗传的,而其他随机发生。 确切的原因尚不清楚,但国家神经疾病和中风研究所(NINDS)指出,遗传,有毒,病毒和其他环境因素可能发挥作用。
早期体征和症状
症状发展缓慢,可以与其他一些不相关的神经系统疾病的症状混淆。
- 减弱的抓地力,使得它很难拿起和持有的东西
- 肌肉疼痛、痉挛和抽搐
- 含糊不清,有时乱七八糟的讲话
- 手臂和腿部的弱点
- 增加笨拙和绊脚石
- 吞咽困难
- 呼吸困难或呼吸急促
中间阶段体征和症状
随着病情的进展,症状变得更加严重。
- 肌肉疼痛和虚弱增加,痉挛和双绞痛恶化。
- 肢体逐渐变弱。
- 肢体肌肉开始收缩。
- 受影响的四肢的运动变得更加困难。
- 肢体肌肉可能会变得异常僵硬。
- 关节疼痛增加。
- 吃、喝、吞咽变得更加困难。
- 由于控制唾液的问题,流口水发生。
- 打哈欠发生,有时在无法控制的回合中。
- 下巴疼痛可能由过度打哈欠导致。
- 随着喉咙和口腔的肌肉变弱,言语问题会恶化。
高级阶段体征和症状
最终,患者将无法移动,吃,或呼吸没有援助。 没有支持性照顾,个人就会去世。 尽管目前得到最好的护理,呼吸系统并发症是最常见的死亡原因。
谁主要得了运动神经病?
运动神经元疾病是一种罕见的疾病,主要影响60和70岁的人,但它可以影响所有年龄的成年人。 这是由大脑中的细胞和神经引起的,称为运动神经元。 随着时间的推移,这些细胞逐渐停止工作。 不知道为什么会这样。
与运动神经元疾病或称为前额痴呆症的相关疾病有近亲关系,有时可能意味着你更有可能得到它。 但在大多数情况下,它并不在家庭中运行。
运动神经病的治疗
治疗这种疾病的重点是减缓进展和最大化患者的独立性和舒适度。 这可能包括使用呼吸、喂食、移动和通信设备和设备。 康复治疗可包括物理、职业和言语治疗。
呼吸问题
机械通风有助于呼吸。 机器吸入空气,过滤空气,并经常通过气管切开术将其泵入肺部,气管切开术是颈部的一个手术孔,允许辅助呼吸。 有些人使用补充疗法,包括富含维生素的特殊饮食。 这些不会治愈运动神经病,但遵循健康的饮食可以改善整体健康和福祉。美国
言语、职业和物理治疗
有言语和沟通困难的患者可以学习一些有用的技巧与合格的言语和语言治疗师。 随着疾病的发展,患者经常需要一些交流辅助工具。 物理和职业治疗可以帮助保持流动性和功能,减少压力。
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